La acroqueratosis verruciforme es una genodermatosis rara que generalmente se desarrolla en la infancia y se caracteriza por pápulas verrucosas en el dorso de las manos y los pies. Aparte de cualquier problema cosmético, esta afección generalmente es benigna. Sin embargo, ha habido casos de transformación maligna, por lo que se recomienda la derivación a un dermatólogo. Esta actividad revisa la evaluación y el manejo de esta afección y destaca el papel del equipo interprofesional en el cuidado de los pacientes afectados.

Acroqueratosis Verruciforme de Hopf

 La acroqueratosis verruciforme es una genodermatosis rara que generalmente se desarrolla en la infancia y se caracteriza por pápulas verrugosas en el dorso de las manos y los pies. Aparte de cualquier preocupación cosmética, esta condición es generalmente benigna. Sin embargo, ha habido casos de transformación maligna, por lo que se recomienda la derivación a un dermatólogo. Esta actividad revisa la evaluación y el manejo de esta condición y destaca el papel del equipo interprofesional en el cuidado de los pacientes afectados.

 Describa la presentación típica de un paciente con acroqueratosis verruciforme.

 Explique los hallazgos histopatológicos que caracterizan la acroqueratosis verruciforme.

 Describa las opciones de manejo y tratamiento de la acroqueratosis verruciforme.

 Revise cómo el enfoque del equipo interprofesional en el cuidado de pacientes afectados por acroqueratosis verruciforme mejorará los resultados.

 La acroqueratosis verruciforme de Hopf (o simplemente acroqueratosis verruciforme: AKV) es una genodermatosis rara caracterizada por lesiones queratósicas en el dorso de manos y pies. El AKV se desarrolla con mayor frecuencia durante la primera infancia, pero ocasionalmente se desarrolla hasta en la quinta década. 

 La historia natural de la enfermedad es un curso crónico sin remisión espontánea. Presenta un patrón de herencia autosómico dominante y muestra una penetrancia incompleta. Debido a esto, es posible que no siempre haya antecedentes familiares. No hay predilección de género.

 Hopf describió por primera vez el AKV en 1931. 

 La etiología probable es una mutación en el gen ATP2A2 localizado en el cromosoma 12q24, 

 , que es el mismo gen afectado en la enfermedad de Darier. 

 Las enfermedades son distintas pero pueden coexistir en el mismo paciente. 

 Clínicamente, la acroqueratosis verruciforme de Hopf aparece como pápulas y placas queratósicas de superficie plana en el dorso de las manos y los pies. Con menos frecuencia, las lesiones pueden ocurrir en las piernas o los brazos. La enfermedad no afecta las áreas sebáceas, como el cuero cabelludo frontal, las superficies de flexión y la mucosa oral. Hay cambios ungueales asociados que incluyen engrosamiento de la placa ungueal, leuconiquia y crestas longitudinales. 

 Histopatológicamente, las lesiones tendrán papilomatosis, acantosis, hiperqueratosis e hipergranulosis. Las lesiones no tendrán paraqueratosis. 

 La acroqueratosis verruciforme de Hopf es el resultado de un único defecto genético en el gen ATP2A2 en el cromosoma 12q24. Es una mutación heterocigota pro602Leu, que es el mismo gen afectado en la enfermedad de Darier, pero existen múltiples mutaciones diferentes. 

 Esta mutación tiene un patrón de herencia autosómico dominante pero penetrancia incompleta, lo que significa que un paciente no siempre tendrá antecedentes familiares. 

 Si existen antecedentes familiares de la enfermedad, pueden abarcar muchas generaciones. 

 El AKV es una genodermatosis poco común sin predilección por raza o género. Ocurre con mayor frecuencia en los niños durante la primera infancia, pero puede ocurrir más tarde en la vida. 

 La enfermedad también puede estar presente al nacer. 

 La mutación P602L en ATP2A2 conduce a una incapacidad para transportar calcio en la ATPasa de calcio del retículo sarcoendoplásmico. 

 Este defecto causa queratinización desordenada y conducirá a una genodermatosis con múltiples placas verrugosas y pápulas en las manos y los pies. 

 Dado que se trata de una mutación dominante, la enfermedad sigue un curso crónico sin remisión. 

 Las lesiones rara vez pueden sufrir una transformación maligna en carcinoma de células escamosas. 

 El mismo gen se ve afectado en la enfermedad de Darier. 

 Si bien existe cierta superposición histológica y clínica entre las dos enfermedades, las pruebas genéticas han demostrado que el AKV es una variante alélica de la enfermedad de Darier y es una entidad clínica distinta.

 Recientemente, los pacientes con enfermedad de Darier y acroqueratosis verruciforme de Hopf han tenido lesiones evaluadas con una reacción en cadena de la polimerasa. El VPH-17 es detectable en las lesiones y la cápside L1 mostró expresión en el citoplasma en áreas de hipergranulosis, lo que sugiere susceptibilidad al VPH en estos pacientes. 

 Esta histopatología tiene varias características definitorias. Estos incluyen papilomatosis (elevaciones epidérmicas circunscritas que se asemejan a agujas de iglesias), acantosis (engrosamiento epidérmico), hiperqueratosis (engrosamiento del estrato córneo) e hipergranulosis (engrosamiento del estrato granuloso). 

 Citológicamente, el AKV tiene características que se superponen con la enfermedad de Darier, debido al hecho de que las enfermedades se originan a partir de mutaciones en el mismo gen. 

 Estas características citológicas superpuestas solo pueden aparecer en muestras citológicas que se realizan con poca frecuencia, como las pruebas de frotis cutáneo dividido. Las características superpuestas incluyen la presencia de queratinocitos acantolíticos y queratinocitos disqueratósicos, llamados corps ronds y granos. 

 Dado que no hay acantólisis (división epidérmica) histológicamente en la acroqueratosis verruciforme de Hopf en la histopatología, una biopsia diferenciaría estos dos diagnósticos. 

 La acroqueratosis verruciforme de Hopf se presenta como múltiples pápulas poligonales y planas y placas verrugosas. Estas lesiones son firmes y del color de la piel. La fricción en la piel circundante puede producir vesículas. La localización predominante de estas lesiones se encuentra en la superficie dorsal de las manos y los pies. Con menos frecuencia, las lesiones pueden ocurrir en piernas, rodillas, brazos y codos. Los hallazgos adicionales pueden incluir engrosamiento de la placa ungueal, leuconiquia y crestas longitudinales en las uñas. 

 La acroqueratosis verruciforme de Hopf no tiene predilección por las áreas foliculares y no afecta la mucosa oral y las regiones sebáceas, lo que puede ayudar a diferenciar la enfermedad de la enfermedad de Darier. 

 La dermatoscopia mostrará áreas irregulares de color blanco homogéneo con apariencia de adoquines. 

 Clínicamente, el AKV puede parecerse a verrugas planas, queratosis seborreica, epidermodisplasia verruciforme y enfermedad de Darier. Se debe realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico. Los miembros de la familia inmediata deben ser evaluados por la presencia de lesiones similares, lo que puede indicar una genodermatosis autosómica dominante como la acroqueratosis verruciforme de Hopf, aunque no siempre es así. 

 Se sabe que la ablación superficial es eficaz en la acroqueratosis verruciforme de Hopf. 

 Otros métodos de tratamiento incluyen crioterapia, terapia con láser, soluciones queratolíticas y escisión quirúrgica. 

 Sin embargo, la recurrencia puede ser más frecuente con estos métodos. 

 El diagnóstico diferencial de la acroqueratosis verruciforme de Hopf incluye epidermodisplasia verruciforme, queratosis de estuco, verruga vulgar y enfermedad de Darier. 

 Si bien la lesión puede parecerse clínicamente a estas otras entidades, una biopsia conducirá a un diagnóstico definitivo. Hay varias otras piezas de información que pueden ser útiles en el diagnóstico diferencial. Las lesiones pueden evaluarse citológicamente para descartar epidermodisplasia verruciforme. Los antecedentes familiares de lesiones similares pueden someterse a una evaluación para determinar si existe un componente genético que indique que Darier y la acroqueratosis verruciforme de Hopf son más probables y que la queratosis de estuco y la verruga vulgar son menos probables. La presencia de cambios en las uñas y su aparición durante la infancia también pueden indicar acroqueratosis verruciforme de Hopf. 

 En última instancia, una biopsia y una evaluación histológica serán más beneficiosas para diagnosticar esta afección.

 La acroqueratosis verruciforme de Hopf tiene un curso crónico con recurrencia frecuente debido al defecto autosómico subyacente en ATP2A2, pero por lo general tiene un curso benigno. La acroqueratosis verruciforme de Hopf rara vez puede transformarse en carcinoma de células escamosas. 

 La acroqueratosis verruciforme de Hopf rara vez puede transformarse en carcinoma de células escamosas. 

 Los pacientes con acroqueratosis verruciforme de Hopf deben recibir la información de que se trata de una enfermedad autosómica dominante, por lo que puede afectar a sus hijos. Deben tener un control frecuente por parte de un dermatólogo, ya que las lesiones pueden sufrir una transformación maligna en carcinoma de células escamosas. 

 La acroqueratosis verruciforme de Hopf es una genodermatosis rara que tiene una mutación en el mismo gen que la enfermedad de Darier. 

 La acroqueratosis verruciforme de Hopf es el resultado de un único defecto genético en el gen ATP2A2 en el cromosoma 12q24. 

 Mejora de los resultados del equipo de atención médica

 La acroqueratosis verruciforme de Hopf rara vez puede transformarse en carcinoma de células escamosas 

 , por lo que los pacientes deben realizar un seguimiento regular con enfermeras especializadas en dermatología y médicos dermatólogos para su seguimiento. 

 Un enfoque de equipo interprofesional da como resultado la mejor atención. [Nivel 5]

 La sospecha de VRA debe someterse a una evaluación histopatológica para confirmar el diagnóstico. 

El contenido de este artículo es solo para fines informativos y no pretende diagnosticar, tratar, curar o prevenir ninguna afección o enfermedad. Los autores y editores no garantizan que la información sea completa o precisa. Este artículo es una traducción del contenido disponible 

 y se distribuye bajo los términos de la licencia 

Creative Commons Attribution 4.0 International

. Los editores, autores originales y el contenido presentado en el artículo bajo ningún supuesto respaldan, representan, patrocinan u otorgan un estatus oficial a Grupo Medu Educación S.A. de C.V.